소중한 내아기, 영아연축에 대하여 알아보자.

영아 연축이란 

영아연축(Infantile spasms)은 만 2세 미만 아기에게 나타나는 발작의 한 종류입니다. 대략 2,000~4,000명의 아기 중 1명에게 영향을 미칩니다. 우리가 생각하는 발작과 달리 머리, 몸통, 팔, 다리 등을 갑작스럽게 뻗거나 굽히는 등 동작이 크지 않고, 지속시간도 약 1~2초로 짧습니다. 영아연축은 난치성 소아 뇌전증이며, 소아뇌전증 중 2%를 차지합니다. 하루에 여러 번 반복적으로 나타나는 경우가 많고 대부분의 경우 영아연축과 함께 발달 지연이나 퇴행이 동반됩니다. 원인은 다양하며, 유전적 요인, 뇌 발달 장애, 뇌 손상, 감염 등이 관여할 수 있습니다. 예후가 나쁜 경우가 많기 때문에 주의해서 관찰하고 빨리 치료해야 합니다.

*웨스트증후군(West syndrome)은 영아연축과 같은 말로도 쓰이지만, 경련과 함께 부정맥, 발달지연이 함께 나타날 때 이르는 말입니다.

영아연축이 발병하는 시기

영아연축은 생후 4~7개월 사이에 진단되는 경우가 가장 많습니다. 빠르면 생후 첫 주부터 발생할 수도 있습니다. 영아연축은 4~5세가 되면 멈추지만, 종종 다른 유형의 발작(예:레녹스-가스토 증후군)으로 대체될 수도 있습니다.

Q 신생아가 다리를 떨어요. 영아연축의 전조증상일까요?

신생아 3명 중 2명은 태어나고 며칠 안에 다리 떨림 증상을 경험합니다. 다리가 아닌 팔이나 손, 얼굴, 턱을 떠는 아이들도 있습니다. 이런 경우 가장 흔한 원인은 아기의 신경계가 미성숙해서 필요 이상의 많은 전류를 근육으로 보내기 때문입니다. 이럴 때 아기 다리를 부드럽게 잡거나, 아기의 무릎을 구부려 주거나, 공갈젖꼭지 등 빨 수 있는 것을 주었을 때 떨림이 멈춘다면 걱정할 만한 경련이 아니므로 크게 걱정하지 않아도 됩니다. 이런 증상은 아기의 신경계가 성숙해지면서 이러한 증상은 사라집니다. 그러나 생후 3개월이 지나도 여전히 다리 떨림 증상이 있거나, 빈번하고 지속적이라면 병원에 가서 검사를 받아보는 것이 좋습니다.

Q 아기가 몸을 부르르 떠는 것은 영아연축과 어떻게 다른가요?

생후 4~6개월 무렵에는 아기들이 몸에 힘을 주며 일시적으로 부르르 떠는 증상이 나타나는데 비슷한 이런 증상을 ‘셔더링어택(shuddering attack)’ 또는 ‘몸서리증후군’이라고 합니다. 심한 경우 머리까지 같이 부르르 떠는데, 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 아기가 흥분하거나, 밥을 먹거나, 좌절감을 느낄 때 주로 나타나며, 영아연축에 비해 자발적인 경향이 있습니다. 비슷한 이유로 수면과 관련해서 잘 나타나지 않습니다. 셔더링어택은 돌이 지나면서 자연스럽게 호전됩니다

Q   신생아 경련의 이유, 이렇게 다양해요

정밀한 운동 능력 개발 : 신생아들이 머리와 팔다리를 떠는 이유는 머리를 들기 위한 준비를 하기 위함일 수 있습니다. 신생아 시기가 지나면 손목과 손가락의 미세한 운동능력을 발달시키느라 손을 떨 수 있습니다. 모로반사 : 큰 소리나 밝은 빛, 갑작스러운 움직임에 놀라면 잠시 팔다리를 쭉 뻗는 비자빌적 움직임이 나타날 수 있습니다. 이러한 원시반사는 생후 4~6개월까지 나타날 수 있습니다. 모유의 카페인 : 모유수유 중 엄마가 카페인을 지나치게 많이 섭취하면(300mg 이상) 아기 몸에 축척되어 약간의 경련을 발생시킬 수 있습니다. 수면근대성경련 : 아기가 막 잠에 들었을 때 의도하지 않았지만 몸이 갑작스럽게 움찔거리는 경우가 있습니다. 근육이 이완되려고 하는 과정에서 발생하는 현상으로 걱정하지 않아도 됩니다. 기저귀 교환 : 만일 기저귀를 갈아줄 때마다 떨림이 나타난다면 이는 단순히 아기가 기저귀를 갈아주는 것을 좋아하지 않는다는 뜻일 수도 있습니다. 배고픔 : 팔과 다리를 이리저리 움직이는 것은 아기가 배고프다는 신호 중 하나일 수 있습니다. 기타​ : 감기, 저혈당 등

 

영아 경련의 증상

연축은 보통 영아가 깜짝 놀랐을 때와 매우 비슷한 몸통 및 사지의 돌연성 반사(연축)로 이루어집니다. 간혹 경련으로 머리를 약간만 끄덕이는 경우도 있습니다. 영아연축은 소아 뇌전증(간질) 종류 중 하나입니다. 그러나 아기의 발작은 어른의 발작과는 야상이 다릅니다. 경련은 몇 초간 지속될 수 있고 소아는 일반적으로 여러 경련을 무리 지어 경험하여, 경련 직후에 경련을 하게 됩니다.

 

✅ 영아연축 경련의 특징 8가지

1. 경련은 아기의 복부(배), 머리, 목, 팔 및/또는 다리 등 다양한 곳에서 나타날 수 있습니다.
2. 인사를 하는 것처럼 등을 굽히거나, 고개를 숙일 수도 있고, 팔을 내밀고, 무릎을 몸 안으로 당깁니다. (드물지만 머리를 뒤로 젖히면서 팔다리를 곧게 펼 수도 있습니다.)
3. 경련은 1~2초 동안 지속되며, 5~10초마다 한 번씩 나타납니다. (몇 분 동안 지속되어 나타나는 경우도 있습니다.)
4. 영아연축은 자는 동안에는 거의 발생하지 않고, 잠에서 깨어난 직후, 수유 후에 가장 많이 발생합니다. (모로반사와 달리 소음이나 빛, 갑작스러운 움직임과 큰 연관이 없습니다. 영아연축은 아무런 자극이 없이도 발생합니다.)
5. 유아경련의 미묘한 징후는 굴러가는 눈, 힘이 들어간 배, 움직이는 턱, 찡그린 얼굴, 끄덕이는 고개입니다.
6. 경련의 양상과, 지속기간이 일관적입니다.
7. 뇌의 이상으로 인한 경련은 신체의 한쪽에 더 많이 영향을 미칠 수 있으므로 비대칭적으로 보일 수 있습니다.
8. 아이의 몸을 잡아도 경련이 멈추지 않습니다.
9. 발작 후에 아기는 울기도 합니다.

일반적으로 소아가 깨어난 직후 경련하고, 간혹 잠이들 때 경련을 일으킵니다.

출처:보건복지부

 

영아연축 후에 아기 변화는

심하게 영향을 받은 소아의 경우   구르기, 앉기, 기어 다니기, 옹알이 등 이전에 획득했던 능력을 상실할 수도 있습니다. 또한 사회적 상호 작용이 상실되고 웃는 횟수가 줄어들며, 더 많이 칭얼대거나 조용해지기도 합니다.

영아연축이 있는 아기들의 최대 50%는 장기적인 발달 및 인지(지적), 신경학적 및/또는 감각 문제를 겪는다고 알려져 있습니다. 언어 기능의 발달을 포함한 지적 발달이 느려지고 지적장애가 나타납니다 하지만 진단과 치료가 신속하고 효과적이라면 전반적인 전망은 더 좋습니다.

 

 

영아연축의 원인은

과학자들은 영아연축의 가능한 원인에 약 200가지 이상의 다양한 건강 상태가 있다고 이야기 합니다. 그러나 약 1/3의 경우에는 정확한 원인을 알 수 없습니다. 영아연축에 대해 알려진 원인은 다음과 같습니다.

• 뇌 손상 또는 감염​ : 저산소성 허혈성 뇌병증, 수막염, 주산기 뇌졸중
• 뇌 발달 문제 : 뇌 기형, 척수 기형, 국소 피질 이형성증, 동정맥기형 등
• 유전자 돌연변이 다운증후군, 결절성경화증, 밀러-디커증후군 등
• 선천성 대사 이상
• 출산 상해
• 자궁에 있는 동안 태아의 뇌 발달문제

영아연축의 진단방법은

의사는 증상과 뇌파검사(EEG)결과에 근거하여 영아 경련을 진단하며, 뇌파 검사는 뇌에 비정상적인 전기 활동의 특정 패턴이 있는지 확인하기 위한 검사입니다.

EEG는 소아가 잠을 자는 동안과 깨어 있는 동안에 시행됩니다.

뇌의 자기공명 영상(MRI)은 뇌 손상 또는 기형의 징후를  찾기 위해 실시합니다.

때때로 혈액, 소변, 및 척수 주변의 체액(뇌척수액) 검체를 분석하여 대사 장애와 같이 경련을 일으킬 수 있는 장애를 확인할 수 있습니다 척추 천자 검사로 뇌척수액을 채취합니다. 

영아 경련의 원인이 여전히 불명확할 경우, 유전 검사를 실시할 수 있습니다.

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영아연축은 치료가 가능?

영아 경련의 조기 통제가 보다 양호한 발달 결과와 관련이 있기에, 경련의 조기 발견과 치료가 중요합니다. 영아연축의 주요 목표는 경련을 멈추거나 조절하고, 가능하다면 원인을 치료하는 것입니다. 소아에게 다음 세 가지 약물 중 하나가 처방됩니다.  

• 부신피질 자극 호르몬(ACTH) 주사 : ACTH는 뇌하수체 에서 분비되는 호르몬으로 부신에서 스트레스 호르몬인 ‘코티솔’을 생성하도록 촉발합니다. ACTH 요법은 일반적으로 2주간 지속된 후 몇 주에 걸쳐 점감합니다.
• 경구용 코르티코스테로이드  :  ACTH에 대한 대안으로 효과적 , 부신에서 생성되는 코르티코스테로이드 호르몬의 합성 형태이며 ACTH에 대한 접근에 문제가 있을 때 사용할 수 있습니다.
• 비가바트린 : 항경련제입니다. 알약이나 액체 형태로 입으로 복용합니다. 이는 결절성 경화증이 경련의 원인일 때 선택되는 약물입니다. 일체의 다른 항발작제 또는 케톤체 유발식이 효과적임을 뒷받침해 주는 충분한 증거는 없습니다.

자녀가 호르몬 치료나 비가바트린에 반응하지 않는 경  때때로 경련의 원인을 제거하기 위해 케톤 생성 식단, 기타 항경련제 , 간질 수술을 실시합니다. 발작이 뇌의 한 영역으로 인해서만 발생하고 소아의 기능 수행 능력에 유의한 영향을 미침이 없이 그 영역을 제거할 수 있는 경우, 해당 영역을 외과적으로 제거할 수 있습니다.